(一)垂體腺瘤

　　1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細胞發(fā)展而來(lái)的腫瘤，多數突破鞍膈向鞍上生長(cháng)。臨床上表現為內分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現相似，但好發(fā)于成年人。其內分泌紊亂表現為性欲減退、停經(jīng)、肥胖等。視乳頭呈原發(fā)性萎縮，常有顳側偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無(wú)顱內壓增高表現。X線(xiàn)平片檢查鞍內及鞍上無(wú)鈣化影。

　　2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來(lái)源于垂體嗜酸性細胞(α細胞)，可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺(jué)纖維，出現視力及視野的改變。由于嗜酸性細胞大量分泌生長(cháng)激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥，臨床上表現為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬并常有駝背，同時(shí)內臟也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。②在兒童及青年人發(fā)病者，由于骨骺尚未愈合，則表現為巨人癥，但身體各部的發(fā)育均勻。

　　(二)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤 視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉、視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細胞等，以星形膠質(zhì)細胞為多見(jiàn)。多見(jiàn)于青少年。發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉，發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響。在臨床上表現為頭痛、視力視野的改變，內分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位于額顳部，常為首發(fā)癥狀，并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現閉經(jīng)、性欲減退、多飲多尿。視力減退，雙側減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見(jiàn)到。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線(xiàn)平片檢查常發(fā)現蝶鞍擴大，有的病人在鞍上可見(jiàn)鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時(shí)較為困難。但腫瘤如果為顱內眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。

　　(三)鞍結節腦膜瘤 本病在臨床上主要表現為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內壓增高。其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退，同時(shí)也為病人的常見(jiàn)癥狀。病人兩眼有不對稱(chēng)、不規則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側偏盲。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。少數病人至晚期才出現內分泌癥狀，如陽(yáng)萎、閉經(jīng)等。頭痛都較輕，多位于額顳部。此外病人還可有嗅覺(jué)減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結節蝶鞍前壁骨質(zhì)增生，蝶鞍一般不擴大。腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈水平段抬高，有時(shí)于鞍結節外可見(jiàn)由微血管構成的腫瘤輪廓，或以鞍結節為中心的放射狀血管影。因此對有顳側偏盲，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，蝶鞍無(wú)異常的病人可考慮為鞍結節腦膜瘤。

　　(四)第三腦室腫瘤 以?xún)和扒嗄耆税l(fā)病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周?chē)Y構而出現相應的臨床癥狀。其典型表現為顱內壓增高，發(fā)作性頭痛及意識障礙。向側方生長(cháng)之腫瘤可壓迫視束而出現視力降低及視野缺損。病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系，病人仰臥時(shí)易引起發(fā)作。腫瘤侵犯上丘時(shí)可出現肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線(xiàn)平片可見(jiàn)松果體鈣化移位。蝶鞍正常，鞍上無(wú)病理性鈣化。腦室造影可見(jiàn)第三腦室充盈缺損或只表現一側側腦室顯影并擴大，但無(wú)移位現象。與顱咽管瘤不難鑒別。

　　(五)側腦室脈絡(luò )膜乳頭狀瘤 脈絡(luò )膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側腦室三角區。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內浮動(dòng)，阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內壓升高，病人表現為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現強迫性頭位;由于腫瘤對周?chē)M織的壓迫而常出現偏癱、偏側感覺(jué)障礙、因同偏盲等，有時(shí)可出現聽(tīng)力改變及小腦體征。腦室造影顯示側腦室擴大、移位或出現充盈缺損，有時(shí)側室三角區的腫瘤可有鈣化影。腰穿時(shí)壓力增寬，腦脊液含有蛋白。

　　(六)鞍部軟骨瘤 顱內的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外，一般認為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細胞發(fā)展而來(lái)。鞍部軟骨瘤病人多無(wú)顱內壓增高，臨床上常表現為眼球突出和眼脫疼痛，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。顱骨平片鞍上常見(jiàn)鈣化影。腦血管造影有頸內動(dòng)脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現垂體癥狀。

　　(七)鞍部異位松果體瘤 鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤，多發(fā)于兒童及青年，大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥。表現為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達10000ml。爾后逐漸出現視力障礙和視野缺損(多數為雙顳側偏盲)，如一眼失明另眼顳側偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮。病人可出現垂體功能低下，性欲減退，兒童期發(fā)病表現為身材矮小，有的出現性早熟癥狀。少數病人有發(fā)熱、呼吸改變。頭痛多位于額部，約半數以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現Ⅲ、Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙。X線(xiàn)顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無(wú)鈣化。血管造影出現鞍上占位病變征象。

　　(八)鞍區膽脂瘤 顱內膽脂是由胚胎時(shí)期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來(lái)的。鞍區為好發(fā)部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺(jué)纖維，發(fā)生視力減退和視野的缺損，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。X線(xiàn)平片示蝶鞍擴大，眶上裂、視神經(jīng)孔、前床突處有骨質(zhì)吸收。位于鞍旁的膽脂瘤有時(shí)累及三叉神經(jīng)，出現三叉神經(jīng)痛的癥狀。在鏡下膽脂瘤外層為結締組織，內壁為復層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒別。

　　(九)空蝶鞍癥 空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴大或鞍膈消失，鞍內空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側。有原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)尚?，前者無(wú)明顯的顱內原因，可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔，占居其大部，并將垂體擠壓于一側。在臨床上表現為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發(fā)生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴大。繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后，或者由其它原因造成的垂體壞死所致。其臨床表現與原發(fā)性者基本相同，但視覺(jué)障礙更為突出。有時(shí)垂體腫瘤時(shí)可同時(shí)伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見(jiàn)氣體充滿(mǎn)蝶鞍腔，同時(shí)伴有內分泌紊亂，手術(shù)時(shí)可見(jiàn)鞍膈孔異常寬大。

　　(十)顳葉腫瘤 顳葉腫瘤好發(fā)于青年人，以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見(jiàn)。在臨床上主要表現為視野改變、感覺(jué)性失語(yǔ)、癲癇發(fā)作。顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。顳中回后部為感覺(jué)性語(yǔ)言中樞，此區受損常出現感覺(jué)性失語(yǔ)癥，表現為病人能講話(huà)，但常出現錯誤，聽(tīng)不懂別人講話(huà)的意思，有時(shí)病人可出現命名性失語(yǔ)癥。癲癇發(fā)作前多出現各種不同的幻覺(jué)，如幻視和幻聽(tīng)等。當腫瘤壓迫內囊及大腦肢時(shí)則出現偏癱。個(gè)別病人可有共濟失調及出現手足徐動(dòng)癥等。腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈所形成的“V”字形的影像。側位像大腦中動(dòng)脈向前上移位。顳葉后部的腫瘤大腦前動(dòng)脈向對側移位較輕，但常見(jiàn)大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈水平段、側裂段及床突上段所構成的“U”字形影像。

　　(十一)枕葉腫瘤 枕葉腫瘤時(shí)，臨床上主要有視力減退和視野缺損。表現為病變對側的偏盲或象限性偏盲，同時(shí)可有視覺(jué)的認識不能和幻視。其幻視多不成形，如閃電、火星或圓圈等，并可上下浮動(dòng)?；糜X(jué)也可為癲癇的先兆。在頂枕交界處有一個(gè)頭眼旋轉中樞，此區受影響時(shí)出現頭眼向病灶對側轉動(dòng)，與顱咽管瘤易于鑒別。

　　(十二)蝶骨嵴腦膜瘤 與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位，其內1/3的病發(fā)率占25%左右。臨床上表現為視野缺損、眼球活動(dòng)障礙、瞳孔散大、對光反應遲鈍以及眼瞼下垂等。此為動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)及眶上裂受壓所致。除此以外，病人常有嗅覺(jué)喪失，少數病人出現對側肢體偏癱。眼底檢查可發(fā)現病變側視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，對側視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側眶壁骨質(zhì)密度減低，眶上裂擴大及輪廓模糊，視神經(jīng)孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動(dòng)脈近段向后上方輕移位，頸內動(dòng)脈顱內硬膜外段向后上移位及虹吸段張開(kāi)。

　　(十三)鞍區生殖細胞瘤 即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。

　　(十四)鞍區表皮樣囊腫 很少見(jiàn)，絕大多數發(fā)病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現，一般無(wú)內分泌障礙，顱內壓增高癥狀也很少發(fā)生。蝶鞍正常、無(wú)鈣化，CT掃描示鞍區低密度病灶，CT值多為負值，不強化。

　　(十五)脊索瘤 多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質(zhì)破壞。CT顯示為不規則略高密度腫塊，其中有鈣化點(diǎn)，多數不發(fā)生強化，少數可有均勻輕度強化。

　　(十六)鞍區動(dòng)脈瘤 罕見(jiàn)，多見(jiàn)于中年人，以突然發(fā)病、頭痛、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無(wú)改變，腦血管造影可確診。術(shù)中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。

　　(十七)視交叉蛛網(wǎng)膜炎 多見(jiàn)于成人，以視力、視野改變?yōu)橹饕憩F，視野改變一般無(wú)規律，呈不規則變化，視野縮小，一般無(wú)內分泌障礙及顱內壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無(wú)鞍區占位性病變。

　　(十八)鞍區蛛網(wǎng)膜囊腫 罕見(jiàn)，以小兒多見(jiàn)，亦可見(jiàn)于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內高壓，可有視力、視野改變，少數病人有內分泌癥狀，蝶鞍擴大或雙鞍底，CT掃描見(jiàn)腦脊液密度的圓形低密度區。

　　顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點(diǎn)：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類(lèi)似的表現外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現;上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學(xué)上表現不同。一般來(lái)說(shuō)，通過(guò)CT和MRI檢查，結合臨床表現，絕大多數病例可得明確診斷。極少數病例可能需要依賴(lài)手術(shù)標本的病理檢查始能確診。以高顱壓為主要表現的顱咽管瘤需與其他顱內占位性病變鑒別;以視力、視野改變的需與其他鞍部病變如垂體腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、鞍區腦膜瘤、頸內動(dòng)脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因為這些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經(jīng)及視束而引起類(lèi)似癥狀;以腺垂體功能減退為主要表現的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。