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皮膚脆性增加

皮膚脆性增加 應該做什么檢查

  皮膚卟啉病在我國報道較少,據我們統計自1953~1996年僅有145例,其中epp占75.2%(109例),pct有28例,cep有3例,pv有1例,未定型1例。無(wú)hc的報道。

  1.紅細胞生成性原卟啉病(epp) 是最為多見(jiàn)的皮膚卟啉病,常有家族史,為常染色體顯性遺傳。發(fā)病多在童年,以4~10歲居多,成人發(fā)病者罕見(jiàn)。表現為急性光敏性反應。于日曬5~30min后,面部、手背等暴露部位有刺癢或灼痛感,繼之出現片狀腫脹、紅斑,視日曬強度和時(shí)間的不同,重者于面頰顴部、手指背側、甲周和指尖腹側可有瘀斑甚或水皰及指甲剝離表現。發(fā)病后若即能避光,在2~5天內腫脹可消,皮膚脆性增加,經(jīng)搔抓等刺激后呈現線(xiàn)條狀表皮剝脫結痂以及針頭至芝麻大的蟲(chóng)蝕狀凹陷瘢痕。一般較淺表。經(jīng)過(guò)多次、數年反復發(fā)作后,皮膚漸見(jiàn)增厚,面部似蠟樣,呈橘皮樣鼻,唇部蒼白增厚,唇紅黏膜紋理深粗,與口周皮紋相連成特征性的放射狀裂紋和瘢痕(圖2)。手背皮膚增厚常開(kāi)始于掌指關(guān)節和近端指間關(guān)節處,呈指節墊樣。繼之,手背尤以橈側虎口處更甚,逐漸苔蘚樣增厚,溝紋很明顯,呈卵石鋪路樣外觀(guān)。頸項部多呈菱形皮膚。偶見(jiàn)皮膚色素沉著(zhù)及顳部毳毛增粗。整個(gè)面部呈飽經(jīng)風(fēng)霜的早老容貌。

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