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升主動(dòng)脈根部環(huán)狀縮窄

升主動(dòng)脈根部環(huán)狀縮窄 應該做什么檢查

　　大多數病例在童年期才呈現主動(dòng)脈出口狹窄癥狀 由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生較早 心絞痛較為多見(jiàn) 有的病人有家族史

　　體征與其它種類(lèi)的主動(dòng)脈出口狹窄相似 但聽(tīng)不到收縮期喀喇音 心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高 主動(dòng)脈舒張期雜音很少見(jiàn) 一部分病人生長(cháng)發(fā)育差 體態(tài)矮小 智力低 多言 并具有特殊面容：下頜后縮 鼻孔前傾 鼻梁低 唇厚 前額寬 眼距大 牙齒咬合不良 約5%病人血鈣增高

　　X線(xiàn)檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類(lèi)的主動(dòng)脈出口狹窄相似

　　心導管檢查：左心導管檢查并連續記錄壓力曲線(xiàn)可能發(fā)現壓力波形改變的部位在主動(dòng)脈上方

　　選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位 長(cháng)度和輕重程度 同時(shí)尚可查看主動(dòng)脈瓣的形態(tài)及功能是否正常 以及冠狀動(dòng)脈瓣竇和冠動(dòng)脈的情況 右心造影則可顯示肺總動(dòng)脈及其分支是否也有病變

　　切面超聲心動(dòng)圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長(cháng)度

　　主動(dòng)脈瓣上狹窄 特別是并有智力發(fā)育遲緩 特殊面容和肺動(dòng)脈廣泛狹窄的病例 常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動(dòng)脈病變而發(fā)生猝死 未經(jīng)手術(shù)治療的病例 很少能生長(cháng)入成年期

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