尿鈣增多 應該做什么檢查
本病早期較隱匿,可僅表現為小分子蛋白尿,蛋白質(zhì)相對分子量一般小于4萬(wàn)Da,其中主要成分為β2-微球蛋白,視黃醇結合蛋白,α1-微球蛋白和溶菌酶等小管標志蛋白。24h尿蛋白量?jì)和蠖嘣?g以下,成人為0.5~2.0g。至成人期可出現腎石癥,腎鈣質(zhì)沉著(zhù)和漸進(jìn)性腎功不全。
本病患者多因尿路結石引起血尿和腎絞痛、尿路感染及膀胱激惹癥狀(尿頻、尿急、尿痛)、排尿困難綜合征、腹痛、腰痛及遺尿等,并有多飲、煩渴、多尿、尿沉淀多呈白色,少數可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。
1.血尿蛋白尿 在各年齡組均可見(jiàn)肉眼血尿或鏡下血尿,一般認為系鈣結晶引起尿路損傷所致。此種血尿屬于正常紅細胞形態(tài)血尿(即非腎小球性血尿)。而且血尿是小兒IH最常見(jiàn)表現,血尿可為一過(guò)性,亦可呈持續性。蛋白尿一般為輕、中度,分子量較小,其中主要成分為β-微球蛋白、視黃醇結合蛋白,α-微球蛋白等。
2.尿路結石 成人IH表現尿石者明顯高于小兒,有報告成人尿石癥伴IH者達40%~60%,而小兒尿石中僅2%~5%是由IH所致。此類(lèi)結石多由草酸鈣或磷酸鈣形成,發(fā)生年齡早與非IH引起者,如不及時(shí)治療可發(fā)展成梗阻性腎病。
3.其他表現 還可以出現腎性糖尿,氨基酸尿,尿酸尿等近端腎小管功能障礙的表現。由于鈣從尿中大量丟失,體內長(cháng)期呈負鈣平衡,少數病人可繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn),患者可發(fā)生關(guān)節痛、骨質(zhì)疏松、骨折、畸形和維生素D缺乏病,少數病人表現身材矮小、體重不增、肌無(wú)力等。
根據上述臨床特征,尿鈣增高而血鈣正常是本病診斷的重要依據,明確診斷還要依據試驗室的相關(guān)檢查和排除其他尿鈣增多的原因。
1.臨床特點(diǎn) 對原因不明的單純的血尿患者,應詢(xún)問(wèn)家族有無(wú)尿結石史。對臨床表現尿路感染以及尿路結石相應癥狀的患者,應收集24h尿并測定尿鈣(Uca)和尿肌酐 (Ucr);如果尿鈣>每天0.1mmol/kg(>每天4mg/kg),就應測定Uca/Ucr的比率,此比值若>0.21可初步診 斷本病。
2.尿檢特點(diǎn) 尿分析可有鏡下血尿,尿白細胞增多,無(wú)蛋白尿或僅輕度蛋白尿,無(wú)管型尿??梢?jiàn)草酸鈣和(或)磷酸鹽結晶,尿pH測定有助于鑒別分析尿結晶的性質(zhì)。小兒可表現尿濃縮功能受損。
3.鈣負荷試驗 有條件者可作鈣負荷試驗,以鑒別是吸收型還是腎漏型。低鈣飲食試驗為每天攝入鈣小于300mg,共3天,第4天2 h尿鈣量仍然高于正常人時(shí)有診斷意義。近年有作者認為口服鈣負荷試驗無(wú)助于預期腎石病,不推薦用這項試驗作為兒童高鈣尿癥的常規診斷評估,除非血清甲狀旁腺激素濃度升高。另有作者建議用限鈣和靜脈鈣耐量試驗分析確診本病。方法為低鈣低磷飲食3天后,第4天給予鈣15mg/kg,靜脈輸入,于5h內滴完后,第3小時(shí) 測血鈣,并留24h尿測尿鈣。如果尿鈣排出量減去基礎尿鈣后,仍然超過(guò)滴入鈣量的50%,尿磷排出量在滴鈣后第4~12小時(shí)較第0~4小時(shí)降低20%,表示試驗陽(yáng)性。
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