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肌肉發(fā)育不良

肌肉發(fā)育不良 應該做什么檢查

　　腹肌發(fā)育不良的程度和部位不同臨床表現有較大的差異腹肌發(fā)育不良嚴重者臨床出現典型的“梅干腹”(圖1)即腹部向前及兩側膨出臍向上移皮膚較干變薄皺襞很多透過(guò)腹壁可見(jiàn)到腸蠕動(dòng)很易捫到或見(jiàn)到巨大的膀胱輪廓擴張的輸尿管多囊或積水的腎

　　局部腹壁肌肉發(fā)育不良者該部或輕或重地膨隆部分腹腔內臟突入其中形成腹壁疝(圖2)表現覆蓋的皮膚薄不均勻透過(guò)薄的腹壁也可見(jiàn)到包容的內臟形狀

　　腹壁肌肉發(fā)育不良輕者畸形較輕微外觀(guān)體態(tài)接近正常

　　伴發(fā)臍尿管未閉的患兒從臍部持續溢出尿液臍周皮膚常發(fā)生刺激疹伴發(fā)其他系統的先天性畸形應當有其特有的臨床表現

　　1.臨床癥狀 依據典型的臨床表現很少被漏診重要的是及早發(fā)現肺功能不良及泌尿系統的畸形

　　2.體格檢查 生后詳細體驗應列為常規不難發(fā)現呼吸功能欠佳也能看到其他畸形如肛門(mén)閉鎖臍尿管末閉等已初步診斷PBS者應進(jìn)一步檢查

　　3.影像學(xué)及實(shí)驗室檢查

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