爆發(fā)性肝功能衰竭凡在肝病基礎上出現黃疸迅速加深、肝臟短時(shí)間內縮小、神經(jīng)精神癥狀、轉氨酶升高或膽酶分

　　離(轉氨酶正?；蜉p度增高而膽紅素增高明顯)等表現都應考慮到本病的可能。

　　一 般而言，肝實(shí)質(zhì)細胞發(fā)生功能障礙時(shí)，首先受損的是分泌功能(高膽紅素血癥)，其次是合成功能障礙(凝血因子減少、低白蛋白血癥等)，最后是解毒功能障礙 (滅活激素功能低下，芳香族氨基酸水平升高等)?？莘窦毎哂袕姶蟮耐淌晒δ芡?，尚有調節肝內微循環(huán)，參加某些生化反應(如合成尿素與胰島素降解等)，并可分泌多種細胞因子和炎癥介質(zhì)，對機體的防御、免疫功能有著(zhù)極其重要的作用?？莘窦毎軗p或功能障礙將會(huì )導致腸源性?xún)榷舅匮Y的發(fā)生，后者又可加重肝臟損害，并引起多種肝外并發(fā)癥，如DIC、功能性腎衰竭、頑固性腹水等。

　　凡 各種致肝損傷因素使肝細胞(包括肝實(shí)質(zhì)細胞和枯否細胞)發(fā)生嚴重損害，使其代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發(fā)生嚴重障礙，此種情況稱(chēng)之為肝功能不全 (hepaticin-sufficiency)，患者往往出現黃疽、出血、繼發(fā)性感染、腎功能障礙、肝性腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期階段，臨床的主要表現為肝性腦病與肝腎綜合征(功能性腎功能衰竭)。

　　在病程中因有多臟器受累，故臨床癥狀復雜多樣。起病急，病情演變進(jìn)展迅速。

　　一.早期癥狀

　　1.黃疸有3個(gè)特點(diǎn)：

　　(1)黃疸出現后在短期內迅速加深，如總膽紅素>171μmol/L，同時(shí)具有肝功能?chē)乐負p害的其他表現，如出血傾向、凝血酶原時(shí)間延長(cháng)、ALT升高等。若只有較深黃疸，無(wú)其他嚴重肝功能異常，示為肝內淤膽;

　　(2)黃疸持續時(shí)間長(cháng)，一般黃疸消長(cháng)規律為加深、持續、消退3個(gè)階段，若經(jīng)2～3周黃疸仍不退，提示病情嚴重;

　　(3)黃疸出現后病情無(wú)好轉，一般規律急性黃疸型肝炎，當黃疸出現后，食欲逐漸好轉，惡心嘔吐減輕。如黃疸出現后1周癥狀無(wú)好轉，需警惕為重型肝炎。

　　2.持續低熱病初可有低熱，黃疸出現后體溫下降至正常。若與黃疸同時(shí)伴有持續性低熱，提示有肝細胞壞死或內毒素血癥。

　　3.一般情況極差如乏力、倦怠、無(wú)食欲，甚至生活不能自理。

　　4.明顯消化道癥狀頻繁惡心、嘔吐、呃逆、明顯腹脹、腸鳴音消失、腸麻痹。

　　5.出血傾向如皮膚淤斑、紫癜、鼻衄、牙齦出血，少數上消化道出血等，提示凝血功能障礙，肝功能衰竭。

　　6.腹水迅速出現因白蛋白半衰期較長(cháng)(2周左右)，一般在病后2～3周才出現低白蛋白血癥，病程超過(guò)2～8周者多有腹水。

　　7.性格改變如原性格開(kāi)朗，突變?yōu)閼n(yōu)郁，或相反。睡眠節律顛倒，語(yǔ)言重復，不能構思，定向障礙，行為怪癖，行為怪癖，隨地便溺等，均為肝性腦病征兆。繼而出現意識障礙，進(jìn)入肝昏迷。

　　8.進(jìn)行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫，肌張力增高，錐體束征陽(yáng)性，踝陣攣等，提示肝損害嚴重。

　　9.心率加快、低血壓，與內毒素血癥有關(guān)或有內出血。

　　二.后期癥狀

　　表現為肝性腦病，繼而出現下列癥狀，其間移行階段不易截然分開(kāi)。

　　1.腦水腫當有踝陣攣、錐體束征陽(yáng)性時(shí)已有腦水腫，或有球結膜水腫、瞳孔散大固定，呼吸變慢、節律不規則，視乳頭水腫均示腦水腫表現。

　　2.凝血功能障礙和出血出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結膜及胃粘膜等常見(jiàn)。

　　(1)血小板質(zhì)與量異常FHF時(shí)血小板較正常小，電鏡可見(jiàn)空泡、偽足、漿膜模糊。無(wú)肝性腦病時(shí)血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢進(jìn)、被血管內凝血所消耗，可致血小板減少。

　　(2)凝血因子合成障礙血漿內所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原時(shí)間明顯延長(cháng)。

　　(3)DIC伴局部繼發(fā)性纖溶血漿內血漿素和其激活物質(zhì)均降低，而纖維蛋白/纖維蛋白原降解產(chǎn)物增加。

　　3.感染以呼吸道感染最常見(jiàn)，其他發(fā)泌尿感染，多為G-桿菌、G+球菌，也可有厭氧菌及霉菌感染。

　　4.腎功能衰竭FHF時(shí)腎功能異常達70%，急性腎小管壞死占半數。有高尿鈉、等滲尿及腎小管壞死。與肝細胞壞死、內毒素血癥、利尿劑應用不當、胃腸出血致低血容量及低血壓等因素有關(guān)。有報告腎功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。

　　5.電解質(zhì)酸堿平衡紊亂低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀，呼吸性堿中毒、低謝性堿中毒和代謝性酸中毒等。

　　6.其他低血糖、低氧血癥、肺水腫、心律失常、門(mén)脈高壓及急性胰腺炎等。