(一)治療
1.完全型睪丸女性化 因為患者的外生殖器為完善的女性，并按女性撫養，故治療原則仍維持女性性別。治療上爭論點(diǎn)是什么時(shí)候切除雙側睪丸，因為患者的睪丸易發(fā)生惡變，但這種睪丸在發(fā)育期能引起女性第二性征的形成。目前認為，在20歲以前睪丸發(fā)生惡變較罕見(jiàn)，20歲以后惡變率逐漸增高，年過(guò)30歲以后，睪丸惡變發(fā)生率可高達25%左右。所以一般都主張在發(fā)育期后再將雙側睪丸切除，這樣既可使女性化更為完善，又可避免睪丸的惡性變。由于切除睪丸后患者常出現類(lèi)似女性絕經(jīng)期的癥狀，如面色潮紅，乳房縮小，陰道上皮萎縮等，因此應長(cháng)期給予雌激素來(lái)替代治療。對于陰道較淺或狹窄妨礙性交者，應在適當時(shí)延長(cháng)或擴大。不宜告訴患者生殖腺為睪丸，只宜說(shuō)不能生育，以免患者精神上遭受難以醫治的創(chuàng )傷。
2.不完全性睪丸女性化 不完全性睪丸女性化癥的治療比完全性類(lèi)型復雜，因其外陰部的變化比較大。如Reifenstein綜合征及Rosewater綜合征患者的外生殖器幾乎完全為男性，而且都當作男性撫育，治療以糾正尿道下裂，切除發(fā)育的乳房組織，補充男性激素即可。Lubs綜合征因外生殖器傾向于女性，常常當作女性撫育，應根據性分化異常治療原則處理。對于假陰道會(huì )陰陰囊型尿道下裂，因患者在發(fā)育期出現明顯的男性第二性征，診斷明確后，應當作男性給予相應的處置。
(二)預后
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