最常見(jiàn)到的軟組織惡性腫瘤之一。由于近年來(lái)將以往單獨分類(lèi)為我形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕見(jiàn)的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬于惡性纖維組織細胞瘤，所以，后者的發(fā)病數量增多，范圍擴大。根據臨床工作需要，又將上述病變分為數種變種。通常，在對無(wú)特殊細胞分化改變的多形性肉瘤重復進(jìn)行檢查時(shí)，即顯示惡性纖維組織細胞瘤的形態(tài)特征。惡性纖維組織細胞瘤明顯好發(fā)于男性。
發(fā)病年齡較晚，一般從50~70歲。僅血管瘤樣型者可在20歲以前發(fā)病。
惡性纖維組織細胞瘤好發(fā)于肢體(特別是下肢、尤以大腿為多見(jiàn))及腹膜后者主要為炎癥型變種。約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發(fā)病，約10%的病變發(fā)生在淺表部位。相反，血管瘤樣型(變種)者好發(fā)于肢體的皮膚和皮下組織。
為在深層逐漸生長(cháng)的球形腫塊。有時(shí)生長(cháng)較緩慢，有時(shí)則非?？?。一般無(wú)疼痛癥狀。通常從發(fā)生腫脹至確定診斷的時(shí)間，從數月到數年不等。位于腹膜后者診斷較難和較遲。癥狀包括厭食、體重下降及腹腔器官受壓等。對位于筋膜上的病變較易診斷，當腫瘤形體為中等大小時(shí)即可發(fā)現。有時(shí)腫瘤呈囊性變和/或出血，以致有可能誤診為血腫。
臨床上類(lèi)似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數厘米，常呈淡紅色或暗黑色并進(jìn)行性增大。腫瘤深在，多位于皮下組織。1/3患者發(fā)生于大腿和臀部。有時(shí)發(fā)生于放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎上。高峰發(fā)病期為20歲。
本病預后與發(fā)生部位有關(guān)，較深在腫瘤和位于肢體近側端者預后較差。發(fā)生于放射線(xiàn)皮炎基礎上的腫瘤預后特別差。手術(shù)切除后復發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉移，存活率為50%。
根據臨床表現，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

在影像學(xué)上，須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑒別。在組織學(xué)上，須同纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結構）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑒別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見(jiàn)到的類(lèi)似惡性纖維組織細胞瘤區域，須進(jìn)一步研究。在惡性纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基于充足而大量的組織學(xué)切片。此外，惡性纖維組織細胞瘤的組織學(xué)鑒別診斷還包括癌的骨轉移，它們較長(cháng)的細胞排列成模糊的板層狀結構，而惡性纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀(guān)，并可聚集為成組的小泡狀。