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幼年型慢性關(guān)節炎及其伴發(fā)的葡萄膜炎別名:幼年型慢性關(guān)節炎及其伴發(fā)的色素膜炎

1.全身和關(guān)節表現
(1)系統型:系統型幼年型慢性關(guān)節炎可發(fā)生于16歲以下任何年齡,男、女發(fā)病比例相似,典型地表現為晚間發(fā)熱(39~40℃),但早晨體溫正常,出現皮膚斑疹、白細胞增高、淋巴結病、肝大,一些患者尚可出現脾大、心包炎、胸膜炎、腹痛等表現。關(guān)節炎往往呈對稱(chēng)性,約1/4的患者呈破壞性關(guān)節炎,手、腕、足、踝、肘、膝、髖、肩、頸椎、頜骨等關(guān)節均可受累,約10%的患者呈抗核抗體陽(yáng)性。
(2)多關(guān)節型:多關(guān)節型幼年型慢性關(guān)節炎多見(jiàn)于女性,男、女之比成1∶3~1∶4。通常隱匿發(fā)病,也可為急性發(fā)病??沙霈F低度發(fā)熱,中度肝、脾腫大和淋巴結病、皮下結節、食欲低下、貧血、生長(cháng)遲緩等表現。受累的多為膝、踝、腕等大關(guān)節,但也可累及手和腳的小關(guān)節。受累關(guān)節多表現為腫脹,運動(dòng)時(shí)疼痛,但很少發(fā)紅。慢性復發(fā)性炎癥可引起與成人類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎相似的關(guān)節畸形。
(3)少關(guān)節型:少關(guān)節型幼年型慢性關(guān)節炎多見(jiàn)于女性,男、女之比為1∶5。這些患者全身表現如發(fā)熱、白細胞增高等較輕或不出現,但可有皮疹,膝關(guān)節較易受累,也可累及踝、腕關(guān)節、指關(guān)節、趾關(guān)節、骶髂關(guān)節和脊椎等。關(guān)節炎一般表現為關(guān)節腫脹、活動(dòng)時(shí)疼痛、壓痛等,病程長(cháng)者,可出現關(guān)節變形,嚴重者可致殘。X線(xiàn)檢查可無(wú)明顯改變,也可出現軟組織腫脹、關(guān)節附近骨質(zhì)疏松、骨膜的新骨形成、骨侵蝕、軟骨間隙變窄、骨和關(guān)節變形等。約75%的患者表現為抗核抗體陽(yáng)性。
2.葡萄膜炎 幼年型慢性關(guān)節炎患者中少關(guān)節型最易伴發(fā)葡萄膜炎,發(fā)生率高達20%~32%。多關(guān)節型患者中約5%發(fā)生葡萄膜炎,系統型則發(fā)生葡萄膜炎的比例較少。葡萄膜炎多發(fā)生于關(guān)節炎之后1~10年,在個(gè)別患者葡萄膜炎可以作為最初表現。
幼年型慢性關(guān)節炎引起或伴發(fā)的葡萄膜炎多累及雙眼。據報道,雙眼受累者占67%~89%,雙眼可同時(shí)受累,也可先后受累,但間隔一般在數月以上,有些可達數年以上。
雖然幼年型慢性關(guān)節炎伴發(fā)的葡萄膜炎多為慢性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎,但也可發(fā)生急性前葡萄膜炎,還可出現視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等。此外,患者尚可出現視盤(pán)炎、干燥性角膜結膜炎、角膜融解、慢性淚腺炎等,因此對幼年期出現這些眼病的患者也應排除或確定有無(wú)幼年型慢性關(guān)節炎的存在。
(1)前葡萄膜炎:幼年型慢性關(guān)節炎伴發(fā)的慢性前葡萄膜炎通常起病隱匿,患者可無(wú)任何自覺(jué)癥狀,也可能有輕微的眼紅、不適。由于這些患者年齡較小,其感覺(jué)及表述能力尚不完善,所以一些患者的炎癥在體檢時(shí)或出現白瞳癥或斜視時(shí)始被發(fā)現。眼部檢查,通常無(wú)睫狀充血,KP為塵狀或中等大小,位于下方角膜內皮,偶爾出現羊脂狀KP,少數患者可出現Koeppe結節。前房炎癥細胞一般為( ~ ),前房閃輝( ~ ),很少發(fā)生嚴重的前房反應。偶爾見(jiàn)到嚴重的前房反應,甚至出現前房積膿,但患者的癥狀輕微。
由于前葡萄膜炎的反復發(fā)作或炎癥的持續存在,常導致多種眼前段異常,如虹膜前粘連、虹膜后粘連、瞳孔閉鎖、瞳孔膜閉、房角狹窄、房角關(guān)閉、虹膜新生血管及其出血所致的前房積血等。
幼年型慢性關(guān)節炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎多發(fā)生于10歲以上的患者,HLA-B27抗原檢查多為陽(yáng)性,類(lèi)風(fēng)濕因子及抗核抗體檢查多為陰性?;颊哐鄄康湫偷爻霈F眼紅、眼痛、畏光、流淚、大量塵狀KP、明顯前房閃輝,前房可出現纖維素性滲出物甚至前房積膿等嚴重反應。
有關(guān)前葡萄膜炎的病程,表現為3種類(lèi)型:①一次連續型:即葡萄膜炎持續1年以上,治療后緩解期不足1個(gè)月。此種類(lèi)型發(fā)生虹膜后粘連者56.9%、白內障者43.1%、帶狀角膜變性者35.3%和青光眼者11.8%;②多次復發(fā)型:即多次反復發(fā)作,但可完全緩解,并且緩解期大于1個(gè)月。此型患者約50%發(fā)生并發(fā)癥;③單發(fā)型:即僅有1次發(fā)作,持續時(shí)間不超過(guò)1年,經(jīng)治療后葡萄膜炎持續緩解,此型并發(fā)癥發(fā)生少,僅占9%。
(2)后葡萄膜炎:雖然前葡萄膜炎是幼年型慢性關(guān)節炎的一個(gè)常見(jiàn)眼部病變,但視網(wǎng)膜血管炎也并非罕見(jiàn)。典型的視網(wǎng)膜毛細血管炎,眼底檢查可無(wú)明顯異常,經(jīng)熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現視網(wǎng)膜毛細血管廣泛滲漏,有時(shí)可伴有黃斑囊樣水腫。
此病的診斷主要根據是發(fā)生于16歲以下人群的關(guān)節炎,葡萄膜炎三聯(lián)癥(虹膜睫狀體炎、帶狀角膜變性、并發(fā)性白內障)和實(shí)驗室檢查發(fā)現抗檢抗體陽(yáng)性等方面進(jìn)行診斷。

 

發(fā)生于16歲以下人群的葡萄膜炎是一類(lèi)疾病,除幼年型慢性關(guān)節炎外,其他疾病如弓蛔蟲(chóng)病、視網(wǎng)膜母細胞瘤、類(lèi)肉瘤病、白血病等均可引起葡萄膜炎,應注意鑒別。特別是注意與視網(wǎng)膜母細胞瘤、白血病等惡性腫瘤相鑒別,它們均可引起類(lèi)似葡萄膜炎的偽裝綜合征。視網(wǎng)膜母細胞瘤患者典型出現視網(wǎng)膜黃白色隆起腫塊,腫塊表面有血管擴張和出血,瘤細胞播散至玻璃體腔和前房可引起玻璃體混濁、假性前房積膿、虹膜結節等改變,易發(fā)生青光眼。超聲波、CT、磁共振等檢查可見(jiàn)眼內或眶內炎性病變、鈣化灶等改變,所以一般不難鑒別;在白血病患者典型地表現為視網(wǎng)膜出血、黃斑區星芒狀滲出或棉絮斑、視網(wǎng)膜結節狀浸潤、視網(wǎng)膜血管閉塞和新生血管等眼底改變,此與幼年型慢性關(guān)節炎伴發(fā)的前葡萄膜炎有明顯不同。

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