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梅毒性鞏膜炎

常見(jiàn)的主要眼部病變?yōu)榛|(zhì)性角膜炎、葡萄膜炎、脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)周?chē)?、視神?jīng)視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮、上瞼下垂、斜視、眼瞼緣或角膜緣下疳、眶骨膜炎、Argyll-Roberston瞳孔及鞏膜炎或鞏膜外層炎。
據報道鞏膜炎病人的梅毒發(fā)病率為2.89%,鞏膜炎可以是梅毒的最初表現。二、三期梅毒或先天性梅毒多發(fā)生鞏膜炎,鞏膜外層炎可發(fā)生于一期梅毒。梅毒性鞏膜炎或鞏膜外層炎的發(fā)生是由蒼白密螺旋體的直接侵犯(一期或二期)或由蒼白密螺旋體及其代謝產(chǎn)物的免疫反應所致(三期或先天性)。
后天性梅毒分為3期:
一期梅毒:鞏膜外層炎繼發(fā)于結膜下疳、耳前和下頜下淋巴結炎。
二期梅毒:鞏膜炎或鞏膜外層炎與皮膚、黏膜損害同時(shí)出現或在其后出現,多伴有結膜病變。鞏膜炎或鞏膜外層炎和結膜病變有明顯的邊界,角膜緣處水腫、皺褶。
三期梅毒:鞏膜炎或鞏膜外層炎與其他疾病相似。該期鞏膜炎可為彌漫性、結節性及壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎。免疫機制導致鞏膜感染性肉芽腫和感染性微血管病變。鞏膜炎可伴有基質(zhì)性角膜炎。梅毒性基質(zhì)性角膜炎,單側,發(fā)病初期可有眼痛、流淚、畏光及視力下降。病變局限于角膜的上半部,輕度內皮水腫,呈小的基質(zhì)混濁。感染后5個(gè)月~10年,病變由周邊向中央擴散,發(fā)生角膜基質(zhì)深層混濁,并互相融合,影響局部或整個(gè)角膜。病變角膜增厚,后彈力層皺褶,產(chǎn)生破碎鏡片樣現象,最后血管侵入達深層基質(zhì),形成暗紅色毛刷狀的角膜深層新生血管。炎癥持續數周和數月后,角膜浸潤和水腫逐漸吸收,炎癥消退,侵入角膜的血管內血流消失,萎縮的角膜深層的新生血管在角膜基層內留下幻影微小血管網(wǎng),表現為灰白色纖細絲狀結構。偶可發(fā)生前葡萄膜炎。該期的鞏膜外層炎為單純性或結節性。眼部表現發(fā)生的同時(shí)伴有其他系統的損害如神經(jīng)性梅毒或心血管疾病。
在先天性梅毒的患兒中,鞏膜炎在特征性癥狀出現多年后發(fā)生,不太嚴重,病程長(cháng),治療效果差。鞏膜炎類(lèi)型為彌散性前鞏膜炎或后鞏膜炎。5%~20%鞏膜炎患者同時(shí)發(fā)生基質(zhì)性角膜炎,雙眼、易復發(fā),比三期梅毒基質(zhì)性角膜炎更嚴重,可擴散,多伴有前葡萄膜炎。各型鞏膜炎的臨床表現主要有以下幾種:
1.鞏膜外層炎 發(fā)病突然,眼紅、眼痛,疼痛夜間明顯。一般不影響視力。單純性鞏膜外層炎的表層鞏膜及其上方的球結膜彌漫性充血水腫,色調火紅。2/3病例局限,1/3病例范圍廣泛。鞏膜表層血管擴張迂曲,呈放射狀。眼瞼可見(jiàn)神經(jīng)反射性水腫。結節性鞏膜外層炎角鞏膜緣表層鞏膜浸潤水腫,形成可在鞏膜表面移動(dòng)的火紅色局限性結節,單個(gè)或多個(gè),直徑數毫米不等,觸痛明顯。梅毒性鞏膜炎可波及鞏膜壁前、后部,形成彌漫性、結節性及壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎。自覺(jué)癥狀有眼紅、眼痛、畏光、流淚、結膜囊分泌物和視力下降。眼痛以夜間為甚,沿三叉神經(jīng)分支放射。最嚴重的為壞死性前鞏膜炎。眼痛的劇烈程度與炎癥的程度成正比。后鞏膜炎局限時(shí),可以沒(méi)有眼前部充血的表現。后鞏膜炎單獨發(fā)生時(shí),視力下降有時(shí)是惟一的表現。視力減退的程度視眼部并發(fā)癥而定。
2.彌漫性前鞏膜炎 約占梅毒性鞏膜炎的40%,是各種鞏膜炎中最良性的一種。眼球結膜及前部鞏膜充血與腫脹。嚴重病例球結膜高度水腫,需滴1∶1000腎上腺素,以便確定鞏膜有無(wú)水腫或結節。病變范圍局限或占據整個(gè)前鞏膜。
3.結節性前鞏膜炎 約占梅毒性鞏膜炎的44%。結節單發(fā)或多發(fā),呈深紅色,位于深層鞏膜局部,完全不能活動(dòng)。多數病人結節疼痛拒按,表面的血管為結節所頂起。
4.壞死性前鞏膜炎 約占梅毒性鞏膜炎的9.6%,此型最具有破壞性,60%以上的患者有此并發(fā)癥,多發(fā)生于梅毒的二、三期。首先表現為局限性片狀鞏膜炎,并有急性充血。若在鞏膜表面發(fā)現片狀無(wú)血管區,則可能有壞死性前鞏膜炎。如果不及時(shí)治療,該區的鞏膜組織可全部壞死,鞏膜炎癥從原始病變處周?chē)騼蓚劝l(fā)展,最后損及整個(gè)鞏膜前部。由于鞏膜壞死,鞏膜變薄,葡萄膜外露,形成葡萄腫。壞死性前鞏膜炎可以在二、三期梅毒獨立出現,也可由于彌漫性或結節性前鞏膜炎未及時(shí)治療發(fā)展而形成。
5.后鞏膜炎 約占梅毒性鞏膜炎的6.4%。多發(fā)生在三期梅毒或先天性梅毒。前、后鞏膜炎同時(shí)存在者占1/2以上。雙眼多見(jiàn),初診即為雙眼后鞏膜炎者占33%。梅毒性后鞏膜炎的體征包括:因炎癥擴散到眼外肌和眼瞼組織,出現眼球運動(dòng)受限、復視、上瞼下垂和眼瞼水腫。累及視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜時(shí)表現多樣,呈非特異性的改變:①視網(wǎng)膜下包塊:梅毒性后鞏膜炎發(fā)生率為14%,具有圓頂狀腫塊與正常的視網(wǎng)膜色素上皮同樣都呈橘紅色;腫塊處脈絡(luò )膜具有棋盤(pán)格外觀(guān);腫塊周?chē)忻}絡(luò )膜皺褶和視網(wǎng)膜條紋包繞3個(gè)重要特點(diǎn)。②脈絡(luò )膜皺褶、視網(wǎng)膜條紋:梅毒性后鞏膜炎發(fā)生率分別為14%、16.3%,兩者可單獨存在,也可同時(shí)出現。表現為局限于后極部明暗相間的線(xiàn)樣改變,顳側多見(jiàn),常水平包繞在視網(wǎng)膜下腫塊的周?chē)?。③視盤(pán)水腫、黃斑囊樣水腫:梅毒性后鞏膜炎的發(fā)生率各為2.3%。由后鞏膜和脈絡(luò )膜炎癥擴散到視神經(jīng)和視網(wǎng)膜所致。④環(huán)形脈絡(luò )膜脫離和滲出性視網(wǎng)膜脫離:兩者梅毒性后鞏膜炎的發(fā)生率分別為17.5%、34.8%,后鞏膜炎侵及脈絡(luò )膜,發(fā)生環(huán)形脈絡(luò )膜脫離。也可致后極部血-視網(wǎng)膜屏障破壞,出現滲出性視網(wǎng)膜脫離。其他還有少見(jiàn)的周邊性視網(wǎng)膜脫離。Wilhelmus等發(fā)現同時(shí)患前后鞏膜炎者,大約半數有前葡萄膜炎。有作者報道不同比例的后鞏膜炎患者發(fā)現玻璃體內細胞或眼壓升高等。
梅毒的診斷主要根據病史、臨床表現、實(shí)驗室檢查等進(jìn)行分析判斷。
梅毒性鞏膜炎主要根據梅毒感染史及眼部的臨床表現,多能明確診斷,參考全身系統檢查及輔助檢查陽(yáng)性發(fā)現,可進(jìn)一步確定病因診斷。但梅毒性后鞏膜炎的診斷由于后鞏膜炎的癥狀和體征具有多樣性,病情輕重表現復雜多變,在鞏膜中很少找到螺旋體,特別是三期和先天性梅毒,診斷比較困難。根據病史和體征,尤其有眼底改變時(shí),輔以B超及CT、MRI掃描可做出正確診斷。
先天性梅毒性鞏膜炎可根據兒童眼部炎癥史,既往梅毒治療史,母親的血清學(xué)梅毒陽(yáng)性史,其他眼部體征如椒鹽狀脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎的眼底改變,或眼球萎縮,或梅毒遲發(fā)的臨床表現,如耳聾、牙齒異常、拱狀腭或鞍樣鼻及FTA-ABS或MHA-TP試驗陽(yáng)性而診斷。

 

治療: 治療:以青霉素為首選。青霉素過(guò)敏者可改用四環(huán)素,孕婦和兒童可應用紅霉素,必要時(shí)可用氯霉素及先鋒霉素。據國外經(jīng)驗,近年所用劑量及療程如下:
一旦明確診斷為梅毒性鞏膜炎或鞏膜外層炎,無(wú)青霉素過(guò)敏史,對病程未滿(mǎn)1年的一期梅毒、二期梅毒和潛伏期梅毒首先選用芐星青霉素(penicillin G benzathine)240萬(wàn)U,肌內注射,每周1次,連用2周;三期梅毒和先天性梅毒以同樣劑量、方法,治療3周。根據臨床資料肌注芐星青霉素不能完全消滅眼中的螺旋體,而大劑量和長(cháng)期持續治療才有可能。除青霉素外的抗生素療法均需注意隨訪(fǎng)觀(guān)察。頭孢曲松(ceftriaxone)2g/d,肌注,共10天可能有效,但無(wú)充分的研究成果證實(shí)。氯霉素(chloromycetin)療效不肯定,加之較大副作用,用時(shí)要慎重。
有人建議對青霉素過(guò)敏者可脫敏注射,即有青霉素過(guò)敏史的患者,在快速高敏皮試時(shí)陰性,可在醫院的嚴密監控下,給予青霉素G水溶液注射。但必須特別慎重。
并發(fā)HIV感染的患者,梅毒進(jìn)一步加重,說(shuō)明肌注治療不充分,需靜脈注射抗生素治療。
三期或先天性梅毒性鞏膜炎,需慎重地在抗生素控制之下,使用糖皮質(zhì)激素,局部滴0.1%地塞米松或口服潑尼松,并緩慢減量。對梅毒性鞏膜炎伴發(fā)基質(zhì)性角膜炎、前葡萄膜炎、脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎等局部點(diǎn)糖皮質(zhì)激素滴眼液可明顯抑制炎癥、縮短病程,促進(jìn)視力恢復。后鞏膜炎球后注射糖皮質(zhì)激素,療效好,需較長(cháng)時(shí)間的維持劑量。急性炎癥期伴前葡萄膜炎者同時(shí)散瞳、熱敷。
對壞死的鞏膜部位可試行異體鞏膜移植術(shù)。角膜炎后遺留的瘢痕嚴重影響視力者,必要時(shí)可行穿透性角膜移植。

 

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