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無(wú)膽色素尿性黃疸綜合征別名:遺傳性球形紅細胞增多癥

無(wú)膽色素尿性黃疸綜合征 的檢查:

血紅蛋白 骨髓各系細胞形態(tài)學(xué)檢查 經(jīng)皮膚穿刺膽道造影 骨髓象分析 血常規

非急性發(fā)作期,血紅蛋白可正常,當發(fā)生溶血危象或骨髓再生危象時(shí),血紅蛋白則明顯下降,網(wǎng)織紅細胞多在5%~20%之間。球形紅細胞增多為最突出表現,紅細胞滲透性明顯增加。溶血發(fā)作時(shí),血清黃疸指數升高,間接膽紅素增多,而直接膽紅素增加不明顯,尿中膽紅素陰性,尿膽原和尿膽素增多,紅細胞生存時(shí)間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍,當發(fā)生再生障礙危象時(shí)則再生低下。

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