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黏多糖貯積癥Ⅱ型別名:漢特綜合征

黏多糖貯積癥Ⅱ型 的檢查:

尿常規 一般攝片檢查 血常規

尿中出現過(guò)多的硫酸皮膚素和硫酸乙酰肝素,與Ⅰ型相同,但硫酸皮膚素的含量不同,Ⅱ型為55%,Ⅰ型為88%。
X線(xiàn)檢查。
X線(xiàn)表現與Ⅰ型相似,但改變較輕,發(fā)病較遲。侏儒通常較輕微,第2、第5指骨中節短小,掌骨近端不變尖。橈骨、尺骨遠端關(guān)節面可相對傾斜而成角,腕關(guān)節間隙輕度狹窄。成人常有繼發(fā)性骨關(guān)節改變。

 

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