小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征別名：小兒Alagille綜合征
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征 的檢查：
1.血象檢查 發(fā)生肝硬化的晚期患兒血細胞計數可顯示中性粒細胞減少、血小板減少。
2.血生化檢查 可有輕重不等的高結合膽紅素血癥(34.2～256.5μmol/L)。血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酸轉酞酶及膽固醇顯著(zhù)升高，轉氨酶可有增加，其他肝臟蛋白通常正常?？捎休p度溶血，凝血時(shí)間延長(cháng)，輕度酸中毒。
3.血液其他檢查 乙型肝炎病毒感染檢查陰性，各種病原學(xué)檢查陰性。
X線(xiàn)片檢查和造影檢查均發(fā)現心血管畸形、脊柱畸形等。其他尚應做腹部B超、心電圖檢查。超聲心動(dòng)圖可明確心血管畸形的類(lèi)型和病變程度。
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