肝肺綜合征 的檢查：

因子VIII/因子IX促凝活性 呼氣高峰流量（PEFR）

血氣分析：低氧血癥是肝肺綜合征的基本病理生理改變，因此血氣分析為診斷本病所必需，在沒(méi)有原發(fā)心肺疾患的肝病患者如出現較明顯的低氧血癥則提示本病之診斷。主要表現為：動(dòng)脈血氧分壓(PaO2)<9.33kPa(70mmHg)，血氧飽和度(SaO2)<94%，肺泡-動(dòng)脈血氧梯度增大(>4.53kPa或34mmHg)，患者由于缺氧可致呼吸性堿中毒：如動(dòng)脈血二氧化碳分壓(PaO2)下降，pH值升高。目前認為PaO2下降是必備條件。但也有人認為肺泡-動(dòng)脈血氧梯度增大或許更靈敏。
1.肺功能測定 可測定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲備容積、R/T、1s用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無(wú)明顯胸、腹水的肝肺綜合征患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常，但仍有較明顯的彌散量改變，即使校正血紅蛋白后仍明顯異常。一般肝病發(fā)展到晚期均有肺功能紊亂，可表現為肺呼氣量下降、呼吸道阻力增加、氣體彌散功能受損等。在肺功能檢查發(fā)現有呼氣阻力增加時(shí)應做相應檢查;如ɑ-抗胰蛋白酶及表型，以區別肝硬化與肺氣腫同時(shí)存在。
2.X線(xiàn)檢查 一般患者胸片可無(wú)明顯異常，部分患者可出現雙下肺野間質(zhì)陰影增強，主要表現為：
(1)肺間質(zhì)紋理增多、增強。
(2)以下肺野為主的彌漫性小粟粒狀陰影。
(3)肺動(dòng)脈擴張。
有人認為肺基底部結節或網(wǎng)狀結節陰影是肺內血管擴張的表現，但這種損害在尸體解剖中很難發(fā)現。X線(xiàn)檢查的這種典型表現呈肺基底部的1.3～1.6mm中等大小結節狀或網(wǎng)狀結節狀陰影表現，在慢性肝病患者中的發(fā)生率為5%～13.8%，而在HPS患者中可高達46%～100%。但此種表現有人認為并不具有特異性，也可存在于肺纖維化或肉芽腫性疾病，可通過(guò)肺功能測定，血管造影或CT檢查等將其區分開(kāi)。
3.CT 可顯示遠端血管擴張，并有大量異常的末梢分支，并能排除引起低氧血癥的其他原因，如肺氣腫或肺纖維化。但上述改變均無(wú)特異性?，F有人提出利用三維重建螺旋CT進(jìn)行肺血管影像重建可能是將來(lái)確定的熱點(diǎn)，在區分肉眼可見(jiàn)的動(dòng)-靜脈異常方面與選擇性肺血管造影有相同的準確率。
4.造影劑增強的二維超聲心動(dòng)圖 應用造影劑增強的二維超聲心動(dòng)圖是證實(shí)肺內血管擴張的非侵襲性檢查的首選方法。該方法由Hind和Wong等首次應用于肝硬化患者檢測肺血管擴張。原理是：攪動(dòng)生理鹽水和靛青綠染料可產(chǎn)生60～90μm的微泡，從周?chē)o脈注入后微泡從右心通過(guò)擴張的肺血管時(shí)沉積在左心房。正常情況下這些微泡在首次通過(guò)毛細血管床(直徑8～15μm)時(shí)即被吸入肺泡內或被溶解于血液中，不能出現于左心房。該方法依賴(lài)微泡在左心房出現的時(shí)間區分心內分流和肺內分流。右向左的心內分流可在右心房出現微泡后左心房立即出現微泡，如存在肺內前毛細血管擴張，微氣泡則在離開(kāi)右心房4～6個(gè)心動(dòng)周期后才出現于左心房。方法是給患者靜脈注射吲哚氰綠后，微氣泡在右心房出現時(shí)，二維超聲心動(dòng)圖上可產(chǎn)生瞬間回聲或云霧狀陰影。在右心房出現上述超聲變化3～6個(gè)心動(dòng)周期后于左心房也出現同樣變化，即提示有肺內血管擴張。陰性結果基本可以排除肝肺綜合征的診斷。該方法比動(dòng)脈血氧分壓及肺掃描更敏感，是目前最合適的篩選方法。但缺點(diǎn)是無(wú)法確定病變血管的具體部位，也不能評估其分流程度。近期有人應用經(jīng)食管二維超聲心動(dòng)圖更容易檢測這種微小氣泡，并能確定在支氣管中的分布情況，從而用于定位肺內血管擴張是發(fā)生在上肺或是下肺。
5.肺血管造影 是一種創(chuàng )傷性診斷技術(shù)，雖具有一定的危險性，目前仍認為是確定肺血管改變和定位的金標準。不僅可區別肝肺綜合征性低氧血癥與肺栓塞所致的低氧血癥，還可為肝肺綜合征患者選擇外科治療方法提供依據。如果肺血管損害比較孤立則可考慮行選擇性肺動(dòng)脈栓塞或肺葉切除。其肺血管病變可有如下3種表現：Ⅰ型蜘蛛樣彌散性擴張，多見(jiàn)肝肺綜合征初期，此期對吸純氧有良好反應;Ⅱ型海綿狀動(dòng)脈擴張，主要位于肺底部，多見(jiàn)于肝肺綜合征中期，此期對吸純氧反應有限;Ⅲ型直接肺動(dòng)、靜脈交通，可見(jiàn)于肺門(mén)水平或位于肺底部，呈孤立的蚯蚓狀或團狀陰影，類(lèi)似動(dòng)-靜脈畸形，此期臨床缺氧嚴重，發(fā)紺明顯，對吸純氧無(wú)反應。國內高志等認為肺血管造影的敏感性不如造影增強二維超聲心動(dòng)圖及下述的肺掃描檢查。也有人將肺血管造影學(xué)的類(lèi)型歸納為如下兩型：Ⅰ型彌漫性前毛細血管擴張，造影顯示為蜘蛛樣或海綿狀影像(吸入100%氧可以使PaO2上升)。Ⅱ型斷續的局部動(dòng)脈畸形或交通支形成，造影顯示為孤立的蚯蚓狀或團狀影像(吸入100%氧氣對PaO2幾乎無(wú)影響)。缺點(diǎn)是肺血管造影不能顯示小的周?chē)鷦?dòng)靜脈畸形，可產(chǎn)生假陰性結果。
6.99m锝標記的巨凝白蛋白肺掃描(99mTc-MAA) 本方法的原理同微氣泡造影增強的二維超聲心動(dòng)圖檢查。該方法應用微粒直徑大于20μm的巨凝白蛋白，正常情況下不能通過(guò)毛細血管網(wǎng)，所有的肺掃描物質(zhì)都集中在肺的脈管系統。但有肺血管擴張及肺動(dòng)-靜脈分流時(shí)則可通過(guò)并沉積在肝、腦及腎組織中。應用本方法進(jìn)行核素掃描，能半定量檢測肺內血管擴張及肺內分流程度，并可追蹤病情變化。Abrams等認為對伴有原發(fā)性肺疾病的肝硬化HPS患者，肺灌注掃描可以評估HPS對低氧血癥的影響程度，幫助決定是否采取肝移植作為治療措施。因為重度原發(fā)性肺疾患所致的低氧血癥是肝移植的禁忌證，但陰性結果并不能完全排除HPS。
7.靜脈導管測壓術(shù) 可通過(guò)肝和肺靜脈導管術(shù)測量肺靜脈壓力梯度(HVPG)、平均肺動(dòng)脈壓(PAP)和肺毛細血管嵌頓壓(PCWP)等，以了解有無(wú)肺動(dòng)脈高壓等。Binay等對3例肝肺綜合征患者研究顯示肺血管阻力(PAR)、PCWP值均較氣泡造影超聲心動(dòng)圖檢查陰性者低。
8.病理改變 是診斷HPS最可靠的指標，其基本病理改變?yōu)榉窝軘U張，表現為彌漫的大量前毛細血管擴張或不連續的動(dòng)靜脈交通支形成。暴發(fā)性肝衰竭和終末期慢性肝病患者均已證實(shí)存在肺內血管擴張，一類(lèi)結構變化為緊鄰正常肺氣體交換單位的前毛細血管擴張，另一類(lèi)為遠離肺氣體交換單位的較大動(dòng)-靜脈交通支。血管鑄型能夠顯示異常血管及其相互間的關(guān)系和通路，比大體檢查及組織光學(xué)顯微鏡下檢查僅可以辨別出大的分流和血管瘤更便于發(fā)現解剖上存在的異常通路(包括小血管的變化)。Fritts等應用放射性核素Kr85溶于水溶性染料中靜脈注射，分析動(dòng)脈血kr85和染料之間的比例可以估算分流的情況。甲基丙烯酸酯可用于更細致的血管鑄型研究。
9.其他檢查 血生化檢查常顯示肝功能不全，但其程度與肝肺綜合征的發(fā)展并不成比例。肝功能檢查、蛋白分類(lèi)、病毒學(xué)標志等肝病檢查項目，參見(jiàn)有關(guān)內容。另外尚可行胃鏡等以便發(fā)現門(mén)靜脈高壓的存在。